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彩之家app2023-01-31 16:05

腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

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全国铁路今日起按年龄实行儿童优惠票 持证导盲犬可进站乘车******

  光明网讯(记者 陶媛)1月1日,记者从中国国家铁路集团有限公司(以下简称“国铁集团”)获悉:为贯彻落实国家发布的《铁路旅客运输规程》,国铁集团从铁路运输企业层面细化完善旅客运输业务办理规则,制定了《中国国家铁路集团有限公司铁路旅客运输规程》(简称“《国铁集团客规》”),于今日起正式实施。

  据介绍,《国铁集团客规》包括总则、旅客运输、行李运输、特殊情况的处理以及附则等5部分内容,明确了铁路运输企业和旅客的权利与义务,以及办理旅客运输业务的要求和程序,并优化完善了相关规定,将进一步提升国家铁路客运服务品质,为广大旅客提供更加美好的出行体验。

  一是按年龄实行儿童优惠票。年满6周岁且未满14周岁的儿童可购买儿童优惠票,将惠及更多儿童旅客。根据测算,《国铁集团客规》实施后,每年享受儿童优惠票的旅客较此前预计增加1500万人次。每一名成年旅客可免费携带一名未满6周岁且不单独占用席位的儿童乘车,超过一名时,超过人数应当购买儿童优惠票,儿童年龄按乘车日期计算。旅客携带免费乘车儿童时,应当在购票时向铁路运输企业提出申明,购票申明时使用的免费乘车儿童有效身份证件为其乘车凭证。

  二是优化学生优惠票购票规则。学生优惠票不再规定乘车时间限制。学生旅客凭附有标注减价优惠区间和火车票学生优惠卡的学生证,每学年(10月1日至次年9月30日)任意时间可购买家庭居住地至院校(实习地点)所在地之间4次单程的学生优惠票。

  三是切实关爱重点旅客出行。明确了持中华人民共和国残疾军人证、中华人民共和国伤残人民警察证、国家综合性消防救援队伍残疾人员证的人员凭证可以购买优待票。明确视力残疾旅客可以携带取得导盲犬工作证,用于辅助视力残疾人工作、生活的导盲犬进站乘车。行动不便的老、幼、病、残、孕等特殊重点旅客可免费携带轮椅、折叠婴儿车进站上车,出行更加便捷。

  四是让旅客享受更多优惠。旅客分段购买的,出发地至目的地间可联程接续的多段车票,如因一段行程中的列车晚点或停运,后续联程的车票可一并办理退票,并免收退票费;如因铁路运输企业责任造成旅客在中途站退票,按未乘区间票价退还票款;旅客办理补票、变更等客运业务时不再收取手续费。

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