腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

香港与内地本月8日实施首阶段“通关” 每日最多6万港人“北上”******

　　中新社香港1月5日电 (记者 刘大炜)香港特区政府5日举行记者会公布香港与内地“通关”安排。香港特区行政长官李家超表示，自本月8日起实施首阶段“通关”安排，每日通过香港陆海空口岸单向北上内地的港人限额为6万人。

　　据悉，首阶段“通关”将开放7个口岸。其中，深圳湾、文锦渡、落马洲支线3个陆路口岸每日单向限额5万港人。港澳客轮码头、中国客运码头(即“中港码头”)2个海运口岸以及机场、港珠澳大桥则无人数限制，单向运力每日亦可有1万港人。

　　李家超表示，此次“通关”选择的口岸主要考虑地理位置方便香港市民前往内地，有的口岸因正在进行施工等原因空间较狭窄，故先安排运行其他口岸。特区政府将每日密切关注“通关”状况，后续人数安排会视实际运作而定。

　　特区政府政务司司长陈国基介绍“通关”安排细则时表示，首阶段开放的口岸大致分为两类，一类是可以通过售票机制管控的机场、港珠澳大桥、港澳客轮码头和中国客运码头，由于相关设施可按本身运载能力设定最高旅客处理量，因此无需设人数限制，但使用私家车或跨境出租车经港珠澳大桥过关的司机和乘客仍需经预约前往内地。另一类为陆路口岸，即深圳湾、文锦渡和落马洲支线3个口岸将恢复旅检服务并设人数限制。

　　陈国基指出，在港内地居民返回内地、内地港人回港均不占用“通关”名额。但无论从香港入境内地的港人，或从内地入境香港的内地人士，都必须在出行前48小时进行新冠核酸检测，结果为阴性才能入境。

　　关于广深港高铁何时开通，特区政府运输及物流局局长林世雄表示，高铁自通车至2020年暂停运营之间时间较短，前线工作人员需要时间恢复及熟悉工作流程，故未能于8日首阶段“通关”时恢复运营。希望高铁不迟于1月15日起恢复运作；届时来往香港西九龙站至广东福田站、深圳北站、广州南站的车次亦可恢复。

　　至于“通关”后的检疫安排，特区政府医务卫生局局长卢宠茂表示，建议抵港人士抵港后进行连续5天的快速抗原检测，监察自身健康状况。如在香港发现确诊，须通过卫生署上报系统进行上报。

　　此外，特区政府于当天18时推出网上预约系统，供经深圳湾、文锦渡、落马洲支线、港珠澳大桥口岸入境内地的港人预约，其中港珠澳大桥口岸预约适用于私家车或跨境出租车司机及乘客。该系统首阶段提供1月8日至3月4日共8周的预约时段。(完)